腦癱是在出生前、出生時(shí)以及出生后一月內(nèi),由于小兒腦組織在發(fā)育未成熟階段受到損害,造成一種非進(jìn)行性、不可逆性的病變,從而形成以姿勢異常和運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)的綜合征,早產(chǎn)、難產(chǎn)、黃疸、缺氧是主要致病原因。
據(jù)統(tǒng)計(jì),我國現(xiàn)有腦癱患者600多萬人,全國每年新增腦癱病例4-5萬人,在這些龐大的數(shù)據(jù)背后,無數(shù)個(gè)家庭正在默默忍受病魔的摧殘。為給孩子看病,有的家庭已經(jīng)窮困潦倒,有的家庭甚至傾家蕩產(chǎn),尤其是不當(dāng)治療帶給腦癱兒的身心創(chuàng)傷,更突顯普及腦癱常識及科學(xué)治療方案的重要。
歐洲最新腦癱臨床分型原則
目前歐洲腦性癱瘓監(jiān)測組織(surveillance of cerebral palsy in Europe,SCPE)的提出最新的臨床分型原則是:根據(jù)患者個(gè)體神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)功能異常主導(dǎo)表現(xiàn)形式完成腦性癱瘓臨床分型原則,這一倡導(dǎo)為當(dāng)今更多學(xué)者和組織推薦,也不主張將混合型納入臨床分型原則,受到廣泛支持。
根據(jù)SCPE的最新分型觀點(diǎn),腦癱主要包括痙攣型、運(yùn)動(dòng)障礙型及共濟(jì)失調(diào)型三大類。
1、痙攣型:全身肌張力增高,雙下肢常常處于交叉狀態(tài),這種姿勢稱為“剪刀步”。因肌張力長期增高,肌腱易短縮,關(guān)節(jié)攣縮變形。如跟腱短縮形成尖足,走路時(shí)只能用腳尖著地。
2、運(yùn)動(dòng)障礙型:早期表現(xiàn)為肌張力低下,隨之出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,常至3~5歲時(shí)方可直立行走或完全不能直立,跖反射多為屈性,無感覺障礙,可有智力缺陷或完全正常。
1)肌張力障礙型:是由于持續(xù)肌收縮導(dǎo)致扭轉(zhuǎn)、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或異常姿勢在隨意運(yùn)動(dòng)或維持姿勢時(shí)形成肌肉激活的異常模式,患者肌張力常呈現(xiàn)增高,活動(dòng)動(dòng)作減少。
2)手足徐動(dòng)型:最明顯特征是頭部與四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng),自控能力很差。此型肌張力可高可低,隨年齡改變。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同又可分為:
、侬d攣性手足徐動(dòng)型:此型既有手足徐動(dòng),又有痙攣型特征,又稱高肌張力的手足徐動(dòng)型或者混合型。
、诘图埩κ肿阈靹(dòng)型:此型肌張力明顯變化,從高到低來回變化。肌張力高時(shí)出現(xiàn)古怪動(dòng)作,過后又呈現(xiàn)肌張力低下,頭部控制能力差。
③舞蹈性手足徐動(dòng)型:主要特征是有目的但達(dá)不到目的的運(yùn)動(dòng),常以舞蹈形式或扭動(dòng)的形式不間斷地出現(xiàn),來維持身體的平衡。
3、共濟(jì)失調(diào)型:主要特點(diǎn)是由于運(yùn)動(dòng)感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。為獲得平衡,兩腳左右分離的較遠(yuǎn),步態(tài)蹣跚、方向性差?赡芘c小腦和錐體系、椎體外系病變有關(guān)。
歐盟所提出的特別是按臨床特點(diǎn)對腦癱兒童進(jìn)行分類,對腦癱的康復(fù)尤為重要。因?yàn)榉智迥X癱患兒的疾病類型、癱瘓部位和障礙程度,將會對治療計(jì)劃和治療目標(biāo)起決定性作用,可以預(yù)測患兒將來恢復(fù)的程度及回歸社會的可能性。
腦癱癥狀早識別 有助早康復(fù)
腦癱的臨床表現(xiàn)多種多樣,由于類型、受損部位的不同而表現(xiàn)各異,即使同一病人,在不同年齡階段表現(xiàn)也不盡相同。雖然臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜,但歸納起來不外乎以下4個(gè)特點(diǎn)。
1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少
運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后主要表現(xiàn)為粗大運(yùn)動(dòng)及精細(xì)運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,腦癱最早表現(xiàn)的癥狀是頭部控制能力差,如正常小兒2個(gè)月垂直位能抬頭,3個(gè)月能俯臥能抬頭,而腦癱患兒往往要到12個(gè)月或更遲才能完成。如果小兒4-5個(gè)月時(shí)不能抬頭和豎頭要懷疑是否有腦癱。
主運(yùn)運(yùn)動(dòng)減少也是腦癱患兒的早期表現(xiàn)之一。新生兒期表現(xiàn)為動(dòng)作減少、吸吮能力及覓食均較差,喂養(yǎng)困難,有的很少啼哭。3個(gè)月小兒仰臥時(shí)有踢腿、蹬踏動(dòng)作,正常時(shí)是交替的踢蹬,腦癱小兒的踢蹬活動(dòng)明顯減少,或雙腿同時(shí)踢蹬。若僅有一側(cè)下肢踢蹬,另一側(cè)不動(dòng),則不動(dòng)的一側(cè)屬異常。腦癱小兒很少出現(xiàn)爬的動(dòng)作,即使爬時(shí)動(dòng)作也不協(xié)調(diào)。
2、肌張力異常
新生兒除個(gè)別嚴(yán)重的表現(xiàn)為肌張力增高外,大多數(shù)表現(xiàn)為肌張力低下。以后隨著月齡增長,肌張力逐漸增高,與正常小兒由高逐漸降低相反,俯臥時(shí)臀部抬得很高,膝很難伸直,直立懸空位時(shí),正常小兒下肢屈曲,而腦癱小兒下肢伸直。6-12個(gè)月時(shí)肌張力明顯增高,扶坐時(shí)膝很難伸直,向后傾倒。
1歲以內(nèi)小兒可以檢查關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍了解其張力,正常小兒各關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍如表所示,其中內(nèi)收肌角、足跟碰耳、蹠窩角等大于表中所列度數(shù)為肌張力偏低,小于表中數(shù)字為肌張力增高。足背屈角相反,大于60-70度為肌張力增高,小于60-70度為肌張力減低。
3、姿勢異常:
腦癱患兒異常姿勢多種多樣,與肌張力異常及原始反射延遲消失有關(guān),在各個(gè)體位時(shí)都會有異常的表現(xiàn)。比如在俯臥位時(shí)由于緊張性迷路反射延緩消失,嬰兒時(shí)期表現(xiàn)為俯臥位時(shí)屈肌張力明顯增高,四肢屈曲,臀部高于頭部,為新生兒姿勢的延續(xù)。有時(shí)表現(xiàn)為抬頭困難,雙上肢不能支撐軀體,肩部著床,臀部高舉。
手足徐動(dòng)型及共濟(jì)失調(diào)型表現(xiàn)與痙攣型不同,在第一年時(shí),常常安靜躺著,幾乎沒有自主運(yùn)動(dòng),仰臥位時(shí)其姿勢與痙攣型相反,表現(xiàn)為下肢屈曲,髖外展,踝背屈。抱呈直立位時(shí),能控制頭在正中位。
4、反射異常:
痙攣性腦癱兒膝反身、二頭肌反射活躍或亢進(jìn),有時(shí)還可引起踝震攣及Babinski病理征。此外腦癱兒還表現(xiàn)為原始反射延緩消失和保護(hù)性反射減弱或不出現(xiàn)。
比如最常見的擁抱反射,正常嬰兒出生后即出現(xiàn),6個(gè)月時(shí)消失。如果3個(gè)月內(nèi)不出現(xiàn)或6個(gè)月不消失均屬異常。痙攣型腦癱腱反射活躍,但若肌張力極度增高時(shí),此反射也可能引不出。對有懷疑者進(jìn)行檢查時(shí)體位呈半仰臥位,檢查時(shí)所施加的刺激是讓其頭部從后方下落。有輕度受驚嚇的反應(yīng)或看不到任何反應(yīng),為陰性反應(yīng)。陽性反應(yīng)為上肢外展、外旋或者屈曲,各手指伸展、外展。
腦癱可致身心受損 不可忽視
腦癱主要會導(dǎo)致患者中樞性運(yùn)動(dòng)障礙與肌張力和姿勢異常:
1)中樞性運(yùn)動(dòng)障礙:表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后.如患兒抬頭、翻身、坐和四肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或脫漏。自主運(yùn)動(dòng)困難,動(dòng)作僵硬,不協(xié)調(diào),不對稱,出現(xiàn)異常的運(yùn)動(dòng)模式或聯(lián)合反應(yīng)和不主動(dòng)活動(dòng)等。
2)肌張力和姿勢異常:肌張力開始降低,以后增高,少數(shù)一直降低。有異常的姿勢反射,共同運(yùn)動(dòng)模式。例如:患兒頭和四肢不能保持在中線位上,或呈現(xiàn)弓狀反張,或?yàn)樗闹d攣。
腦癱不僅有運(yùn)動(dòng)功能障礙和姿勢異常外,還有不同程度的下列一種或數(shù)種癥狀:
1)智力低下:1/4左右患兒智力達(dá)正常,1/2為輕中度智力低下,約1/4為重度智力低下。
2)生長發(fā)育遲緩。
3)口面部功能障礙、咀嚼、吞咽困難,口腔閉合困難,流涎。
4)牙齒發(fā)育不良。
5)語言障礙:約占30%-70%,開始出現(xiàn)吸吮、吞咽和咀嚼困難,以后表現(xiàn)為發(fā)音不清、構(gòu)語困難、語言表達(dá)障礙及失語癥。語言障礙與智力高低成正比關(guān)系。
6)癲癇:約占1/3,以痙攣性四肢癱和單側(cè)癱較多見,尤以重度智力低下者發(fā)生率高?杀憩F(xiàn)為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作,痙攣型腦癱往往患側(cè)肢體出現(xiàn)抽搐。
7)感覺障礙:可有聽覺障礙、觸覺障礙和視力缺陷。嚴(yán)重視力缺陷包括先天性白內(nèi)障、視神經(jīng)萎縮,約有2/3伴有斜視,以內(nèi)斜視為多見,也是腦癱最早期的體征之一。
8)失認(rèn)和失用:①觸覺辨別障礙,即用手觸摸無法區(qū)別物體的種類或形狀;②視覺辨別障礙,即對各種物體、圖片和位置等辨別存在困難;③聽覺辨別障礙,對聲音的節(jié)奏、語言的辨別有一定困難。
9)性格、情緒和行為障礙:情緒易波動(dòng)、善感易怒、任性、固執(zhí)等。行為障礙可表現(xiàn)為注意力渙散、孤獨(dú)不合群、持續(xù)某一動(dòng)作,有的出現(xiàn)自我強(qiáng)迫行為或自傷行為。
腦癱并非不可治 上海南山醫(yī)院創(chuàng)腦癱治療奇跡
治療腦癱,必須根據(jù)不同類型腦癱與不同手術(shù)方法合理進(jìn)行,片面地強(qiáng)調(diào)某一方法如何神奇,或者某一技術(shù)的應(yīng)用會帶來一勞永逸的功效,都是不客觀的,不講科學(xué)的。
上海南山醫(yī)院在國內(nèi)率先開展多學(xué)科合作的方式,集功能神經(jīng)外科、脊柱外科、矯形外科及康復(fù)醫(yī)療為一體,以強(qiáng)大的綜合神經(jīng)康復(fù)為基礎(chǔ),以適應(yīng)性強(qiáng)的手術(shù)治療為特色,建立程序化系統(tǒng)治療方案,是目前國內(nèi)唯一一家集功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)(FSPR)、頸總動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)(FES-CCA)、腦癱肌力肌張力調(diào)整術(shù)(CP-MMA)、選擇性周圍神經(jīng)縮窄術(shù)(SPN)、腦癱術(shù)前與術(shù)后系統(tǒng)康復(fù)為一體的專業(yè)治療腦癱的醫(yī)院。
根據(jù)FSPR手術(shù)、腦癱肌力肌張力調(diào)整術(shù)及腦癱患者病理生理特點(diǎn),上海南山醫(yī)院獨(dú)創(chuàng)恢復(fù)期、遞升期、加強(qiáng)期、強(qiáng)化期、家庭康復(fù)期的“五期腦癱術(shù)后規(guī)范化康復(fù)治療計(jì)劃”,開設(shè)了理療康復(fù)、PT/OT康復(fù)、針灸按摩、中醫(yī)康復(fù)、語言康復(fù)、心理康復(fù)等十多個(gè)針對性康復(fù)科室,正確評估功能情況并進(jìn)行持續(xù)性、系統(tǒng)性康復(fù)治療,讓腦癱患者接近于正常人,能生活自理,自立生存。