這個故事的講述者大勇和她的妻子偶然相識于 2013 年搭車去西藏旅游的途中，這之后的七八年時間里他們聚少離多克服了很多困難。后來他們終于在杭州結(jié)婚， 安了家。
我就沒有辦法，只能給她講笑話。但是你講笑話，她就要打你那種感覺，想抽你。她就覺得當時在那個時間點是不應(yīng)該講笑話的，她也聽不進去的，就感覺自己像個傻子似的。
我還拿個相機要拍，我相機也不知道該怎么舉了。醫(yī)生說，你老婆同意你拍了？我說我老婆同意了，然后相機放在窗臺上，結(jié)果被一個塑料袋給擋住了，啥也沒拍到。
在這里不得不跟大家說一下，其實在大勇結(jié)婚前，大勇的妻子 Kim 在 2019 年得過一種叫做自身免疫性腦炎的罕見病。
Kim 在某一天暈倒之后忽然不記得自己的名字怎么寫，失去閱讀能力，基礎(chǔ)的算數(shù)題也不會了，連在出院通知書上簽字的時候 Kim 也只能畫一個圈圈來代替自己的名字等等。
那段日子大勇一直陪著 Kim 積極參與治療、做康復(fù)訓(xùn)練，風(fēng)里來雨里去，按大勇的話來講，看著妻子忽然能夠連筆寫出名字的那一刻就像個奇跡， 像是做了個夢一樣。
只是大勇和 Kim 萬萬沒想到，剛送走一個山谷，又迎來了另一個，生命再次跟自己開了玩笑。
我們就一直在等待，然后順便都是用自己的手機百度在找答案。
剛開始先寫的就是說，孩子出生，腿上，紅色的。搜到一種病叫先天皮膚缺失。
我們搜到這個病的時候覺得還OK的，因為它說這個東西按照燙傷來治，以后皮膚就愈合了。
后邊醫(yī)生叫我過去，給我拿了一張紙，簽了個字。他建議明天轉(zhuǎn)院，說這個我們也不知道是什么東西，這個孩子從來到這兒大概一個多小時時間，還有其他的地方在破。他說這個右腳腳跟有皮膚在脫落。
我進屋的時候，她躺在床上就是伸著脖子看著我。
之前在百度上搜的那些東西都不存在了。
后半夜那個房間，太冷清了。
我們想象的生完孩子應(yīng)該是一個極度熱鬧的一種狀態(tài)，就是有孩子哭、開心、疲憊，又有一些人對你勸導(dǎo)說，你回去休息休息吧，你最近累了。
我們倆在那個房間里面啥也沒有，什么聲音都沒有。我老婆跟我說就感覺是生了一個寂寞。
那會兒跟個傻子似的，就是滿房間里面都是問號。
外邊有一些按鈴，還有人走路走來走去的這個腳步聲。偶爾我用余光看她那個手機有的時候還亮一下子，就一直到天亮。
“無法治療 沒有藥物”
那個護士直接就跟我們確診了。
護士說，她可能是大皰表皮松解癥。我說你怎么知道的，她說我以前帶過這種孩子，直接就跟我說了要準備哪幾種敷料，你明天就要帶過來。
當她給我一個確定答案的時候，我覺得就是興奮，那個問號被解決掉了。就趕緊跟家里人匯報，其實得的是這個病，不是什么畸形。
當時大家就是整個氣氛就回來了，但是當大家開始百度的時候就不對了。
第一時間看到的，是“無法治療、沒有藥物”。
圖片也都是很嚇人的，都是一些充滿疤痕的手、四肢、臉，更可怕的就是手指都已經(jīng)變成拳頭了這種。
小九出生后數(shù)月，經(jīng)過護理長出皮膚，但反復(fù)受傷的左腿
終于得到答案的大勇夫妻倆并沒有松一口氣，反而搜索到的病情信息讓他們難以接受。
大皰性表皮松解癥，也叫做 EB（Epidermolysis Bullosa），是一種遺傳性罕見病。
這類患者都有一個共同癥狀，就是皮膚特別容易出現(xiàn)損傷。也就是說，一個稍微用力的擁抱和觸碰都會導(dǎo)致他們的皮膚出現(xiàn)血皰和創(chuàng)傷，進而發(fā)展成潰爛。
比如你現(xiàn)在用右手的一根手指頭在你左手的手背上，搓一下，你頂多會看到自己的手背微微發(fā)紅，但這樣的一個動作在 EB 患者的手背上可能就立馬卷起一層皮了。
這是因為皮膚的結(jié)構(gòu)蛋白發(fā)生基因突變導(dǎo)致的。 你可以理解為，表層皮膚和下層真皮之間的連接物質(zhì)，它原本應(yīng)該是非常有韌性的，但是，變異之后的結(jié)構(gòu)蛋白會非常的“脆”，所以嚴重患者的皮膚甚至經(jīng)不起一點輕微的摩擦。
這種罕見病目前在全世界都沒有特效藥，患者只能維持不能根治，也就是說，患者一生都要與皮膚創(chuàng)面共存。
皮膚，人體身上最大的器官，原本應(yīng)該作為保護屏障、調(diào)節(jié)閥等等保護我們。
現(xiàn)在它卻成了這些患者身上最為脆弱的部分，把患者變成了無法被“觸摸”的人群。
也因此，他們有一個詩意的名字，叫“蝴蝶寶貝”，意思是皮膚像蝴蝶的翅翼一樣脆弱。
不過，這一切，對于當時的大勇夫妻倆來說還是未知，這些都要等到和EB病癥近身較量的時候，才會慢慢知道。
奶瓶是我們唯一的聯(lián)系
當她蜷在沙發(fā)上的時候，我就過去抱她，因為我覺得很容易就會哭，就會繃不住了。
特別是她難過的時候，我會更難過。付出了這么多，回家去感受這份冷清的時候，還挺難受的。
這都不是我們預(yù)設(shè)的生活狀態(tài)，冷冰冰的，只能用一件事情來打發(fā)時間，就是看綜藝節(jié)目。
即便講了一個很爆的梗，我們倆都是哼哼一笑。你知道嗎？
所以我們倆在家的話，我一定會把電視盡量開著，我覺得我們倆安靜下來，那種感覺不好，那種感覺很容易讓人崩潰。
瘋狂擠奶、等待基因報告，因為基因報告里面的類型差異，就決定了她的嚴重程度，就是未來她到底是不是活成圖片里的那個樣子。
大勇往醫(yī)院送的奶袋和保溫包
因為我們倆唯一能干的事情就是擠奶，就是看綜藝、卡上時間點，擠奶。
擠奶成為了我們倆最大的動力。
擠完奶之后不管擠了多少，拿個筆寫上封起來放冰箱凍上，我們就覺得跟小九產(chǎn)生了聯(lián)系。
在家里面是很完整的一套流程。就是我老婆把奶擠好了之后，我要把奶非常非常專注地倒到奶袋里面，然后把那個奶袋封好，貼上標簽，寫上名字，記上時間，然后把它放到冰箱里面去。
就這一套流程，不管是凌晨幾點都要干的一件事情，一天擠 8 次，半夜我們都盯著鬧鐘起來擠的。
我們倆就聽著那個擠奶器 bu~bu~bu ，那個聲音，就是我們跟小九之間發(fā)生交流的那種狀態(tài)。
因為吸奶這件事對于我們來講很重要，我們覺得出了很多奶的話，就會給小九提供很大的幫助。
第二天用一個冰袋把它放進去，有多少裝多少，然后開著車到醫(yī)院，拎著個袋子興奮地上那個大樓，它有一個專門接奶的一個時間點，你要卡那個時間點去才能送進去。
你錯過那個時間就送不進去了。然后會碰到很多的爸爸過來送奶，還有的爸爸把小冰箱拿過來。
工作人員會把那個病房里的奶瓶都推出來，就那種叮零咣當?shù)�，就以前很老式的那種玻璃瓶，你知道嗎？上面套了一個很破的奶嘴。
我估計得有個幾百個奶瓶，三層，每一層大概有100多個，我們一眼就盯到了小九的奶瓶。
我就跟她媽一頓追那個推奶瓶的車，拍奶瓶。那個大爺問我們，你們干嘛？
我說我們看到了我們家小孩的名字，上面寫的她的名字70毫升，喝得很干凈。
感覺她對我說話都在奶里了，那種感覺，“我干了”。
新生兒科的玻璃奶瓶，中間即小九的
確診
就在小九住院的 25 天期間，基因檢測報告出來了。
報告顯示，小九所患的是：遺傳性大皰性表皮松解癥，隱性營養(yǎng)不良型。
這也就是說，不論是大勇還是妻子 Kim ，雙方家族中都沒有人發(fā)病。
這樣攜帶著同樣隱性基因的兩個人在茫茫人海中相遇、相戀最后結(jié)婚，生下一個蝴蝶寶貝，這樣的概率非常低。
低到多少呢？
按照目前中國的蝴蝶寶貝公益機構(gòu)所采用的，美國在2002年的統(tǒng)計數(shù)據(jù)[1] ， EB 新生兒發(fā)病率是1/50000，也就是每5萬個新生兒里，才有這么一個。
而按照美國 EB 流行率百萬分之十一來計算，中國的患者人數(shù)可能在1.5 萬人左右。
聽到這里，你可能會問，那這個群體的患者和家屬去哪兒了呢？
你基本上很少能夠聽到或者看到 EB 患者群體，一方面是這種罕見病在我國依然缺乏廣泛的社會教育，另一方面是很多醫(yī)生護士本身也很少，甚至是從未接觸過 EB 病例。
所以，在缺乏引導(dǎo)和認知的環(huán)境下，大部分的EB家庭難以被確診，也就無法獲得社會和醫(yī)學(xué)方面的關(guān)注。
只有少部分的家庭會最終找到蝴蝶寶貝群體，抱團取暖，從而獲得幫助。
大勇一家正是這為數(shù)不多的家庭之一。
在孩子住院、等待報告結(jié)果的這段日子里，大勇和妻子順著查詢到的資料，找到了位于上海的蝴蝶寶貝關(guān)愛中心的公益機構(gòu)。
很快，大勇加入了這個機構(gòu)的家屬社群，也是在這里，大勇和妻子第一次獲得了其他蝴蝶寶貝家庭們的支持。
與EB近身搏斗
就是我們照片往上一發(fā)的話，很多人直接第一時間就站出來跟我們說，你們家這個跟我們家這個一樣，位置都一模一樣，連形狀有一些都一樣。
很多人就會對號入座地找到我，主動來加我，我都沒有問問題，她們都開始給我講了。
比如說上海有一個叫珊珊的寶寶，她媽媽第一時間跟我說你們家寶寶跟我們家是一模一樣的，你不用擔(dān)心。她給我分享了很多珊珊小時候的照片，小時候是什么樣子，然后大概是一個什么情況，后面經(jīng)歷過什么，在家里面誰來換藥，誰來負責(zé)這個東西。
還有另外一個就是河北的叮當媽媽，她打電話給我，聊了差不多有一個小時，就是關(guān)于這個病的情況，說你不要擔(dān)心，問題不是很大的，慢慢都會好起來的。
更多的我覺得還是給予我們一些安慰，會把我們從百度搜索里拉出來。
我其實有一種既陌生又感謝的感覺，她們會讓我感覺到?jīng)]有那么無助。
你找到了一個團隊，而且這個世界有很多人是跟你一起承受的這種遭遇的，就知道了怎么真正在這個病去相處。
蝴蝶寶貝家屬們的社群互動日常
找到共同體就有了方向和目標，大勇夫婦倆不再是單槍匹馬了。
不過這些還遠遠不夠。
對于蝴蝶寶貝家庭的夫妻來說，他們面對的復(fù)雜性，不僅是要從零學(xué)習(xí)如何做父母，還得學(xué)習(xí)如何做患兒家屬。
這意味著，除了養(yǎng)育嗷嗷待哺的新生兒，他們也必須懂得如何進行特殊創(chuàng)傷處理和養(yǎng)護。
所以盡管得到很多指點，但當大勇和妻子帶著孩子出院回到家，第一次親自上手換藥的時候，仍然是狀況百出。
用大勇的話來說，“孩子接回家之后，真正的困難，才開始”。
給小九第一次換藥的時候，其實這前面都已經(jīng)有一個家長過來上門給我們換過一次了，但是人倍輕松，二十分鐘就搞定了。
到我換藥的那一次，我跟我老婆還不夠，我們還找了一朋友，她做過護士，還有點經(jīng)驗。
那個場景就在我們家的客廳，給孩子換尿布的一個尿布臺，然后我旁邊有一個桌子，放我要用的剪刀、鑷子、膠布，一些繃帶全部在旁邊放好。
我們那次還像模像樣洗好手，然后打開——
哇塞，這一打開之后就懵了。
到你的時候，速度本身不夠快，沒有控制好她這個腿的動作，她的腿跟鑷子之間發(fā)生了新的對碰，立馬就出現(xiàn)了一個血皰。
而這個血皰要盡快處理。如果處理慢了，它就會向四周蔓延，會沖出去。
眼看著它很快就變得越來越大。
這邊在弄了，那邊又出新的血皰了，然后把要把新的血皰再扎破，就亂得一塌糊涂。
然后再加上你的手跟那個黏在一起，然后就是手套什么的，同時孩子又在哭，弄了快四個小時。
滿鼻子里面都是消毒液的味道，也有一點血的味道。
小九的日常護理物料，右邊是最為關(guān)鍵的敷料
難以避免的意外
最初的換藥基本都是在這樣手忙腳亂中，硬著頭皮堅持下來的。
大勇每次護理完都要做一番自我總結(jié)，他希望下一次能夠眼準手快地戳破血皰，敷料剪出更適合的形狀，處理舊傷的時候不要弄出新傷等等。
大勇說，每一次更高效一些、更干凈漂亮一些，他就好像完成一個格外重要的任務(wù)，那一整天都非常開心。
因為小九需要家長每時每刻在身邊看護，所以大勇夫妻倆在家里實行的是接力的方式看孩子。
他們打趣兒地說這是兩班倒：大勇看白天，妻子看晚上，這樣兩個人就能正常工作，維持家庭平衡。
當然，照看蝴蝶寶貝的生活沒有那么簡單，再謹慎也還是會發(fā)生意外。
有一次我自己在家?guī)�，我跟她媽媽約著要中午去浙江展覽館看一個美術(shù)展。
走之前都準備要出發(fā)了，準備好所有的東西了，就來了一個消息給他們傳幾張照片，就是工作類的這種照片，我就把她放在她吃飯那個椅子上。
她當時不會坐，她在那躺著，我在這弄電腦，還一會兒回頭看她，一會兒回頭看她。
照片發(fā)一下很快的吧，但沒想到就那一分鐘，我再回過頭的時候，就聽“撲通” 一下，她從椅子上掉下來了。
我都嚇傻了，直接就一把把她摟起來，我說爸爸錯了，我錯了我錯了，她哭得巨響。
當時我用余光看了一下她整個右邊臉蛋，皮都卷到這了，臉蛋的部位都是亮亮的，下巴也破了，然后她媽就從公司往回跑。
我先趕緊處理，手忙腳亂剪了一塊敷料，直接給她貼上去了。
一大塊敷料敷在臉上，你考慮不了好看不好看了，就先貼上再說。
我覺得因為我的一個過失，如果把她這半拉臉葬送了，我覺得是這一輩子的悔恨。
當時就想抽自己幾嘴巴，我一直在哭。她媽晚上回家，我躺在旁邊床上，自己在那哭。
意外摔落后，小九的臉傷養(yǎng)護了一個月
EB家庭的重重困難
破損、護理，周而復(fù)始，這些聽上去非常瑣碎的事，占滿了大勇一家的日常，然而這還只是護理方面的困難，家屬們還得面對每個月并不便宜的護理材料和藥物費用。
妻子 Kim 告訴我們，每個月光是在護理物料上，就需要三千塊錢左右。
有能力的家庭一般會考慮請家政幫著一起看孩子，但這樣又會再多花六七千的額外支出。
面對將近一萬塊的月花銷，絕大多數(shù)家庭可能會退而求其次，選擇一個人全職在家照顧孩子，另一個人負責(zé)掙錢。
因為缺乏治療方法，照顧一個蝴蝶寶貝幾乎注定是家屬一輩子的事，甚至父母會希望孩子比自己“走得早”，不愿意孩子在父母離世后無人照顧。
所以他們除了要面對身體上的疼痛、物質(zhì)方面的壓力，還要與長期的精神壓力共存。
當然，在醫(yī)學(xué)知識普及不到位的保守地區(qū)，蝴蝶寶貝們還要承受周遭的不理解，甚至是污名。
在我們搜集資料的過程里，公益機構(gòu)的工作人員就告訴我們，有一對江西農(nóng)村的夫婦前后生下兩個蝴蝶寶貝，他們被村民們視為怪物，家里人也受盡了指指點點，即便夫妻二人的感情很好，但面對長輩的壓力，夫婦倆被逼無奈還是離了婚。
而這些都是蝴蝶寶貝群體，真實而粗礪的生存狀態(tài)。
大皰性表皮松解癥、EB、蝴蝶寶貝，罕見的，是這些名字符號所代表的疾病，但不應(yīng)該是他們背后的人。
類似大勇一家這樣的故事，還很多，他們來時的路有些顛簸，去時的路還很遠。
全中國到底有多少蝴蝶寶貝家庭 ，至今醫(yī)學(xué)界也沒有一個準確的統(tǒng)計數(shù)據(jù)。
有的家庭在自救的過程中，從深淵里爬出來，成為別人的幫助者；有的家庭盡力維持平衡運轉(zhuǎn)，小心翼翼地處理一個又一個現(xiàn)實挑戰(zhàn)；有的家庭則不堪承受重壓，在矛盾和終日的痛苦中走向破碎，留下患兒和一個無法撒手的父母一方，成為單親家庭。
他們散落在這個社會的各個縫隙里。幾乎都是在用著自助的方式，懸浮在系統(tǒng)之外。
社會想要戳破一個疾病的隱喻，也得像大勇一樣，先戳破一個血皰，然后消毒、濕敷，再然后是慢慢等待它長出新的皮膚。
爸媽就是你最好的玩伴
我是Kim，小九的媽媽。有一天早上我起得有點晚，睜眼睛的時候發(fā)現(xiàn)小九都已經(jīng)坐起來了。
她看我睜眼之后，就把她的那個臉跟我的鼻子碰在一起了。
然后她對我笑了一下，大概那意思就是讓你起床了。
那一霎那讓我覺得帶勁，比我能干，我覺得這個瞬間還挺棒的，然后她會過來親你的臉（笑），有勁兒。
那天我們接孩子回家，還是挺興奮的，終于可以接她回來了，然后她也一直在睡覺。
我老公在開車，我們媽坐在副駕駛上，然后我坐在后座，跟寶寶在一起，靜靜閉著雙眼。
陽光從窗外灑在她的臉上，有一種愛不釋手的感覺，覺得看不完就盯著她。
雖然她是有病或怎么樣，可能在沒有看到她以前，我們曾經(jīng)也會去幻想這個孩子是不是不應(yīng)該來到這個世界上，她來到世界上是不是只是來遭罪的？會不會對她很不公平？她還不如在我肚子里就不要出來。
但是當你真的見到她的時候，你會覺得不管怎么樣，我們盡量讓她每一天能快樂。
愛笑的小九
想到小九的未來，大勇和 Kim 從來沒有過悲觀，他們找到了一個跟小九的 EB 類型相似的病例，那位阿姨已經(jīng) 50 歲了。
大勇說，至少可以想象小九也能活到那個歲數(shù)，那就很好了。如果小九以后沒有玩伴，那爸爸媽媽就是她最好的伙伴。
不過，她的朋友一定會很多的。
至于人生的坎坷，大勇說，只要有 Kim 在，什么都不是問題。他們已經(jīng)經(jīng)歷過一次罕見病了，孩子身上這個算不得什么。
大勇：
我覺得我們倆是什么東西都打不斷的這種狀態(tài)。她就是我一個好哥們，志同道合，一個好哥們，很多年的朋友。
她懂我，我懂她，交情、拜把子了，你知道嗎？這腦炎算個屁。
她那會兒被確診的時候，我走在大街上，你知道嗎？病房里面我們倆是很開心的，我騎電瓶車的路上我自己就會哭。
我說我不能少了我這哥們兒，少了她，我就什么都沒有了。
她是我唯一的愛人。
其實我倆會吵架，你知道嗎？因為我會抱怨，她做事情有的時候沒有我細致，我會說她，這個人脾氣很好。
比如我把小九摔在地上的話，她也不會指責(zé)我。她說如果是反過來，如果我把小九摔在地上，你肯定就不是這個態(tài)度了。
她確實是性格很柔軟很好，所以說才能去讓我這種人活在她身邊。
Kim：
現(xiàn)在作為蝴蝶寶貝的父母來說，我們這個生活就是一個升級打怪的過程，他肯定是升級打怪還沖在最前面的，然后我是躲在后面。
但是我們倆都是缺一不可，要并肩作戰(zhàn)的那個狀態(tài)。
大勇、妻子 Kim和小九
To：小九
大勇：哎呦喂
小九：哎呦
大勇：哎呦
小九：哎呦
Kim：哎呦
大勇：小九，這里是爸爸，爸爸想跟你說一個事情。
就是你一定要堅信這個世界它的規(guī)則不是從一端到另外一端的，它一定是一個多面的狀態(tài)，你要更多地去了解和看待這個世界。沒有一個統(tǒng)一的觀念，就是隨意一點。
我想帶你去的，應(yīng)該還是我長大的那個地方。我想讓你去感受一下，在海邊待一天，不用花一分錢就可以讓自己吃飽的那種感覺。就是這一種爸爸以前的生活狀態(tài)。就是路上的時候，我們帶足敷料就行了。
我希望小九成為一個很庸俗的、自信大方的人，到某一天之后，眼睛里面還可以冒著好奇的光的那種感覺。
小九你要記住，你要自信大方，別占便宜。
Kim：
Hello 小九，我是媽媽。
爸爸媽媽不知道自己為什么就攜帶了這個隱性基因，導(dǎo)致你生病。
有的時候爸爸媽媽會在你睡覺的時候給你做護理，然后不小心把你給吵醒了。那個時候我總覺得有點對不起你，因為別的寶寶都可以安心睡著了，我們還要在你睡覺的時候在你身上動手動腳。
我知道你這一生會經(jīng)歷很多，但是我希望這些磨難不會把你打倒，它會讓你變得更加堅強勇敢。
我希望你在這一生可以找到你熱愛的事情，可以找到你愛的和愛你的人，就像爸爸媽媽一樣。
希望那個人正直、善良、勇敢，可以呵護你、陪伴你、支持你、保護你，就像爸爸對媽媽一樣。
來源：故事FM
