支氣管擴張是由慢性感染和炎癥引起的大氣道的擴張和破壞。常見病因是囊性纖維化、免疫缺陷、反復感染，有些病例表現(xiàn)為特發(fā)性的。常見癥狀是慢性咳嗽和咳膿痰，伴或不伴呼吸困難。癥狀可能會惡化，并可能包括急性發(fā)作期間發(fā)燒。診斷主要根據(jù)病史和影像學表現(xiàn)，雖然標準的胸部X線片也可用于診斷，但通常應用高分辨率計算機斷層成像。急性加重期的治療和預防包括支氣管舒張劑、分泌物的清除、抗生素的使用，合并癥（如咯血和由耐藥菌或機會感染造成的進一步肺損傷）的處理。如有可能，治療原發(fā)病因很重要。
根據(jù)《
默沙東診療手冊》的表述，支氣管擴張的癥狀具有隱匿性特點，呈逐年加重，伴有急性加重發(fā)作。支氣管擴張的主要癥狀是慢性咳嗽，有大量稠厚的膿痰。呼吸困難和喘息也是常見癥狀，亦可發(fā)生胸膜痛。在病情較重的情況下， 肺動脈高壓導致的低氧血癥和右心衰會加重呼吸困難。大咯血往往是由于氣道新血管形成。
新發(fā)的或感染惡化常常導致急性加重。急性加重表現(xiàn)為咳嗽加劇，呼吸困難加重，咳痰量增加。 低熱和全身癥狀（如乏力，倦�。┮部赡艽嬖��？诔艉彤惓：粑�，包括爆裂音、干啰音和喘鳴音，是該病的典型體征�？捎需茽钪福怀Ｒ�。慢性鼻竇炎和鼻息肉可以存在，特別是在CF患者或原發(fā)性纖毛運動障礙患者。瘦體重通常降低，可能是由于炎癥和細胞因子過量。在CF患者，存在吸收不良。
治療支氣管擴張：1、用抗生素和規(guī)范接種疫苗預防急性加重 2、幫助清除氣道分泌物的措施 3、如果存在可逆性氣道阻塞，則使用支氣管擴張劑，有時使用吸入型糖皮質激素4、抗生素和支氣管擴張劑用于治療急性加重5、任何病毒感染，特別是流感和新冠肺炎的早期抗病毒治療6、病灶局限者，且癥狀持續(xù)或出血患者，應接受手術切除病灶。7、精心挑選的肺移植患者，盡管接受了最大程度的治療，但仍患有晚期疾病，關鍵的治療目標是控制癥狀，提高生活質量，減少急性發(fā)作的頻率，并保留肺功能 (1, 2)。
對于所有慢性肺部疾病患者， 建議包括以下內(nèi)容：戒煙，每年進行流感疫苗接種，肺炎球菌疫苗接種，COVID-19 vaccination
氣道清除技術用于減少有大量痰液產(chǎn)生和粘液阻塞的患者的慢性咳嗽，并減輕惡化期間的癥狀。這些技術包括規(guī)律運動、 胸部理療聯(lián)合體位引流和胸部叩擊，呼氣末正壓裝置，肺內(nèi)沖擊呼吸機，氣動背心，和自體引流（ 一種有助于分泌物從外周移動到中心氣道的呼吸技術 ）�；颊邞撚珊粑委煄熃虝麄冞@些技巧，并使用對他們最有效和可持續(xù)計數(shù);當然目前沒有證據(jù)說哪一個技術更優(yōu)越。應建議患者繼續(xù)進行氣道清理技術至少 10 分鐘，并在出現(xiàn) 2 次明顯的咳嗽或氣喘時停止（3) 或已過去 30 分鐘。
對有氣道阻塞的患者，根據(jù)癥狀和肺阻塞的嚴重度使用支氣管舒張劑治療（例如 在COPD患者，長效beta腎上腺素能激動劑、長效毒蕈堿拮抗劑和短效beta腎上腺素能藥的組合）可以幫助改善肺功能和生活質量。在頻繁急性發(fā)作的患者或肺功能測量顯著變異的患者可吸入糖皮質激素（即支氣管舒張劑使用后可逆性的氣道阻塞），但他們的角色仍有爭議。 肺康復對患者有幫助。保持充足的水分也很重要。
囊性纖維化患者可以接受霧化治療，包括黏液溶解（rhDNase，也稱為dornase-alfa）和高滲（7%）生理鹽水，以幫助降低痰黏度和增強氣道清理。在沒有CF的患者，沒有證據(jù)說使用這些措施會獲益，所以只有濕化和生理鹽水被推薦為治療吸入。非 CF 引起的支氣管擴張患者吸入 rhDNase 可能有害。
目前沒有共識認為使用抗生素可以防止或限減少急性發(fā)作。定期使用抗生素或輪換使用可減少癥狀和急性發(fā)作，但可能會增加未來的感染中出現(xiàn)耐藥微生物的風險。目前的指南建議使用抗生素的指征是每年≥3次急性加重的患者，以及雖然急性發(fā)作次數(shù)較少但痰培養(yǎng) P. aeruginosa陽性的患者。一些指南建議嘗試根除生物體，例如 P. aeruginosa或者 S. aureus當它們首次在痰培養(yǎng)中被檢測到時（3）。
長期大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療可減少支氣管擴張癥患者的急性加重，并可減緩CF患者肺功能下降 (4, 5, 6)。大環(huán)內(nèi)酯類抗生素被認為是主要得益于其抗炎或免疫調(diào)節(jié)作用。
吸入型抗生素（阿米卡星，氨曲南，環(huán)丙沙星，慶大霉素，妥布霉素）可以減少痰菌載量，也可以減少病情加重的發(fā)生頻率。 CF人群支持其應用和獲益的證據(jù)最為強烈。
發(fā)展為流感或嚴重急性呼吸系統(tǒng)綜合征冠狀病毒2型感染的支氣管擴張癥患者應接受抗病毒藥物治療，以防止并發(fā)癥和嚴重疾病的發(fā)展。對于流感，無論病毒癥狀的持續(xù)時間如何，通常都使用奧司他韋進行治療。支氣管擴張患者，尤其是有潛在免疫抑制的患者，應盡快治療 SARS-CoV-2 感染。首選方案是在癥狀出現(xiàn)后5天內(nèi)開始使用利托那韋增強的尼馬特雷韋，但也有其他選擇。在沒有已知受益于皮質類固醇的共同存在的疾�。ㄈ缦駽OPD）的情況下，不建議新冠肺炎門診患者口服皮質類固醇。支氣管擴張癥患者應密切監(jiān)測細菌合并感染，任何由病毒感染引發(fā)的病情惡化均應按上文所述進行治療。
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