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腎性尿崩癥中,由于腎小管無法對后葉加壓素(抗利尿激素)產(chǎn)生反應(yīng)且無法將濾過的水分重吸收回體內(nèi),腎臟會產(chǎn)生大量的稀釋尿液。腎性尿崩癥一般是遺傳性的,但也可以由影響腎臟的藥物或疾病引起。根據(jù)《默克家庭醫(yī)學(xué)手冊》的表述,癥狀包括過度干渴以及排泄大量的尿。腎性尿崩癥的診斷基于血檢和尿檢。飲水量增加有助于防止脫水。為治療腎性尿崩癥,患者需要在餐食中限制鹽的攝入以及有時(shí)服用降低尿量的藥物。
尿崩癥以及糖尿。ǘ嗄虬Y的更知名類型)都會導(dǎo)致排出大量的尿。但是這兩種糖尿病在其他方面有顯著不同。尿崩癥有兩種:在腎性尿崩癥中,腎臟對后葉加壓素(抗利尿激素)沒有反應(yīng),因此他們會繼續(xù)排泄大量的稀釋尿液;在比較常見的 中樞性尿崩癥中,腦下垂體不能分泌后葉加壓素。
腎性尿崩癥的病因:正常情況下,腎臟根據(jù)身體需求調(diào)節(jié)尿液濃度和尿量。腎臟根據(jù)對血液中后葉加壓素濃度的反應(yīng)而做出此調(diào)整。腦下垂體分泌的后葉加壓素向腎臟發(fā)出儲水并濃縮尿液的信號。在腎性尿崩癥中,腎臟未能響應(yīng)該信號。
腎性尿崩癥可以是遺傳性的、獲得性的。
遺傳性腎性尿崩癥,對于遺傳性腎性尿崩癥,致病基因一般是 X 染色體(兩個(gè)性染色體之一)上攜帶的隱性基因,因此一般僅有男性出現(xiàn)癥狀。但是攜帶致病基因的女性可將疾病傳給兒子。另一種異;颍ê苌伲┛闪钅行院团曰忌夏I性尿崩癥。
獲得性腎性尿崩癥:對于獲得性疾病,腎性尿崩癥可由阻礙后葉加壓素作用的某些藥物(如鋰鹽)引起。
若腎臟受到如 多囊性腎病、 鐮狀細(xì)胞貧血、 髓質(zhì)海綿腎、嚴(yán)重感染(腎盂腎炎)、 淀粉樣變性、 Sjögren 綜合征以及某些癌癥(如肉瘤或骨髓瘤)等疾病的影響,也可發(fā)生腎性尿崩癥。此外,血鈣水平過高或血鉀水平過低會部分抑制后葉加壓素的作用。有些病因尚不清。
腎性尿崩癥的癥狀:腎性尿崩癥的癥狀為、過度口渴(多飲)、大量稀釋尿液(多尿),患者每天可排泄 1 到 6 加侖尿液(3 到 20 升)。對于腎性尿崩癥,癥狀一般在出生后不久出現(xiàn)。由于嬰兒無法表達(dá)干渴,他們會嚴(yán)重脫水。他們可能會發(fā)燒,并伴有嘔吐和痙攣;加邪V呆的老年人由于無法表達(dá)干渴,也更容易出現(xiàn)脫水。
腎性尿崩癥的診斷:血液化驗(yàn)、尿液化驗(yàn),實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血液中鈉水平較高以及尿液非常稀釋。醫(yī)生可用 禁水試驗(yàn)來幫助診斷。
腎性尿崩癥的預(yù)后:若在患者脫水嚴(yán)重前確診腎性尿崩癥,則預(yù)后良好;加写瞬〉膵雰涸谥委熀罂烧0l(fā)育。但是,若遺傳性腎性尿崩癥未得到快速診斷和治療,會損傷腦部,導(dǎo)致嬰兒永久性智力障礙。頻繁脫水也可導(dǎo)致身體發(fā)育遲緩。對于非遺傳性疾病,糾正相關(guān)異常有助于腎功能恢復(fù)正常。
腎性尿崩癥的治療:飲用足量的水、控制飲食和服用藥物能夠降低尿量。為防止脫水,腎性尿崩癥一旦感覺口渴就必須喝足量的水。必須經(jīng)常喂嬰兒、小齡兒童以及病重老年患者喝水。攝入足夠水的患者不太可能脫水,但幾小時(shí)不喝水會導(dǎo)致嚴(yán)重脫水。
低鹽低蛋白飲食會有幫助。非甾體抗炎藥 (NSAID) 與噻嗪類利尿劑有時(shí)可用于治療該疾病。NSAID 與噻嗪類利尿劑通過不同的機(jī)制來增加腎臟再吸收的鈉與水的量。這些變化能夠降低尿量。
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