在1996年亞特蘭大奧運會上,拳王阿里這種手部和全身的顫抖,不僅是源于內(nèi)心的激動,更是由于一種疾病所致。這種疾病,很多人會覺得離我們還很遠,其實不然,這種疾病被稱為“社交癌癥”。
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這到底是什么一種什么病?離我們真的很遠嗎?它的發(fā)病原因又和哪些因素相關呢?
拳王阿里罹患的是帕金森病,他主要是因為多次反復的腦部受傷導致的腦部退行性病變引起的。
帕金森病是一種腦部退行性病變,中老年多見,通常認為是中腦產(chǎn)生多巴胺的黑質(zhì)神經(jīng)元逐漸減少造成的,多巴胺通過結合多巴胺受體作用于腦部其他部位,控制著人體運動功能,注意力,學習,愉悅滿足感等,缺乏多巴胺會引起帕金森病的多種癥狀,包括運動癥狀和非運動癥狀。比如動作減慢、肢體震顫、身體佝僂前傾,后期出現(xiàn)行走翻身困難等運動癥狀,同時對病人生活影響較大的還有非運動癥狀,比如便秘、尿頻尿急夜尿增多、夜間喊叫拳打腳踢(RBD)、認知功能下降,晚期甚至出現(xiàn)一些精神行為的異常,有幻覺妄想等,對生活造成極大的困擾,所以有人就稱它為“社交癌癥”。
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哪些人群更容易受到影響?
1.身體有便秘的人(腦腸軸,腸道里面有分泌多巴胺的神經(jīng)元);
2.有異態(tài)睡眠的人(比如存在快速眼動期睡眠行為障礙的病人:夜間喊叫、拳打腳踢);
3.頻繁接觸殺蟲劑、除草劑的人;
4.雌激素水平降低的人群,絕經(jīng)婦女或是卵巢切除的婦女;
5.高齡的人;
6.家族中攜帶帕金森疾病易感基因的人群。
主要是中腦的黑質(zhì)致密部,多巴胺神經(jīng)元嚴重丟失,達到50%以上,才會出現(xiàn)臨床癥狀。其他一些部位,比如藍斑、腦干的中縫核、迷走神經(jīng)背核等也有較為明顯的丟失。另外黑質(zhì)-紋狀體通路變性,紋狀體多巴胺遞質(zhì)水平顯著降低,造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對亢進。
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帕金森病發(fā)病和哪些因素相關?
機制不明,可能的因素:
1.環(huán)境因素: MPTP(一種嗜神經(jīng)毒)、殺蟲劑、除草劑(結構和MPTP相似),這種嗜神經(jīng)毒會使線粒體內(nèi)的ATP生成減少,導致多巴胺能神經(jīng)元變性、丟失。一氧化碳、重金屬如錳及食品添加劑,抗氧化功能障礙和氧化應激可能和帕金森病的發(fā)病病情進展有關;
2.遺傳因素:20世紀90年代后期在意大利、希臘、德國的個別家族性帕金森患者中發(fā)現(xiàn)a-突觸核蛋白基因突變,呈常染色體顯性遺傳,到目前為止至少發(fā)現(xiàn)有10個單基因(Park1-10)與家族性帕金森病連鎖的基因位點,目前認為約10%的患者有家族史,絕大多數(shù)患者為散發(fā);
3.神經(jīng)系統(tǒng)老化:和年齡相關,帕金森病主要發(fā)生于中老年人,40歲以前發(fā)病少見。有資料顯示,30歲以后隨著年齡增長,黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元開始出現(xiàn)退行性變,多巴胺能神經(jīng)元漸進性減少,盡管如此,其正常減少的速度不足以導致發(fā)病,老年人群中患病者也是少數(shù),所以神經(jīng)系統(tǒng)老化只是帕金森病的促發(fā)因素;
4.反復腦部創(chuàng)傷;
5.藥物影響:如抗精神病藥物或其他一些藥物;
6.多因素交互作用:帕金森病并非單因素所致,而是多因素相互作用下發(fā)病。基因易感性可使患病幾率增加,但并不一定發(fā)病,只有在環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素的共同作用下,通過氧化應激、線粒體功能紊亂、蛋白酶功能障礙、炎性或免疫反應、興奮性毒性、細胞凋亡等機制導致黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元大量變性、丟失,才會導致發(fā)病。
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帕金森病早期的身體表現(xiàn)?
運動方面:最早可表現(xiàn)為下肢的沉重感,步子邁不開,行走的速度減慢,步幅變小,精細動作完成不好,比如扣紐扣、切菜、縫衣服等。有些會出現(xiàn)靜止性的震顫,但更有意義的動作遲緩,“小寫征”,字寫的越來越小。
非運動方面:嗅覺的減退(除去五官科本身的問題),聞不到氣味,這在帕金森病病人早期中很常見;睡眠障礙(RBD),不安腿綜合征,肢體的麻木、疼痛(有病人一側肢體麻木疼痛,始終當是頸椎病或腰椎病,手術效果也不好);自主神經(jīng)癥狀,比如便秘、多汗、尿頻尿急夜尿增多、體位性低血壓(頭暈)、性功能障礙;精神癥狀(早期焦慮、抑郁)。
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帕金森病的治療有哪些?
帕金森病的治療是一個綜合治療,包括藥物、手術、康復、心理治療和護理。
藥物治療是首選,手術治療是一種補充手段。目前治療的手段,無論是藥物還是手術,都只能改善癥狀,不能有效的阻止病情的發(fā)展,更無法治愈。因此治療不能僅顧及眼前,要考慮將來,所以我們用藥的原則是達到有效的改善癥狀,提高生活質(zhì)量為目標(個體化)。堅持“劑量滴定”,“以最小劑量達到滿意效果”,不同患者藥物選擇不僅要考慮病情特點,還要考慮患者的年齡、就業(yè)狀況、經(jīng)濟承受能力等等,同時我們要關注藥物的副作用和可能帶來的運動并發(fā)癥。
抗膽堿能藥物、金剛烷胺、復發(fā)左旋多巴、DR激動劑、MAO-B抑制劑、COMT抑制劑。
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哪些新技術可以幫助到帕金森病患者?
藥物劑型及使用方式的改變,比如控釋劑,長效多巴胺受體激動劑、持續(xù)皮下注射阿撲嗎啡(D1/D2多巴胺能激動劑)、持續(xù)十二指腸左旋多巴-卡比多巴泵入(胃空腸造瘺軟管直接泵入到靠近空場的位置,這種辦法可以避免胃排空的不穩(wěn)定性和改善藥物在小腸內(nèi)的吸收)、腦深部刺激術(DBS,治療運動癥狀波動、運動功能障礙和震顫),靶點的選擇,合適病人的篩選、術前的評估,DBS對很多非運動癥狀改善不明顯。
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帕金森患者日常飲食、起居、行動,都需要注意些什么?
日常飲食:應該盡可能的維持均衡飲食,每日食譜多樣化,多吃雜糧和瓜果蔬菜,盡量少吃動物脂肪,適當補充奶類和豆類,以防止骨質(zhì)疏松和骨折,每天攝入足夠的纖維素和水果,防止便秘,牛奶等蛋白質(zhì)盡可能放在晚飯后或睡前服用,高蛋白會影響左旋多巴的藥效。
起居:自己的事情自己做,穿戴盡量寬松,避免用細小的紐扣,以拉鏈或魔術貼代替,鞋子不要選擇系鞋帶的,鞋底避免橡膠或生膠底,以防患者向前傾倒。
住:寬敞明亮,洗手間選擇坐式馬桶,防滑墊,安裝把手和扶梯。